quinta-feira, 25 de agosto de 2016

Leucemia Linfoide Aguda

Boa noite para quem me acompanha.
Hoje venho falar de um tema que é Leucemia Linfoide Aguda.
Linfoblastos no sangue periférico de um paciente com leucemia linfoide aguda
Leucemia linfoide aguda (ou LLA), também conhecida como leucemia linfoblástica aguda, é um câncer das células brancas (leucócitos) do sangue caracterizada pela produção maligna de linfócitos imaturos (linfoblastos) na medula óssea.
A LLA pode atingir tanto adultos como crianças. É o câncer infantil mais frequente, apresentando um pico de incidência entre os 2 e 5 anos de idade. A incidência volta a aumentar após os 60 anos.
Trata-se de uma doença rapidamente progressiva, que necessita de urgência no tratamento.

Etiologia

As causas precisas do desenvolvimento desta patologia são desconhecidas. Apenas uma pequena porcentagem dos casos (<5%) está associada com a presença de alguma síndrome genética (Síndrome de Down, Síndrome de Bloom, ataxia-teleangectasia, Síndrome de Nijmegen), com exposição à radiação ionizante ou drogas quimioterápicas.


Sintomas

Sintomas iniciais não são específicos. Os sinais e sintomas da LLA são resultantes de uma produção anormal das células sanguíneas (leucócitos). Tais células tornam-se muito numerosas, porém imaturas e malignas. Os sinais são variados. Podem aparecer os seguintes sintomas:

  • Fadiga e fraqueza generalizada decorrentes de anemia
  • Febre e/ou outros sintomas de infecções
  • Perda de peso e/ou perda de apetite
  • Sangramentos
  • Dores ósseas e nas juntas
  • Aumento dos linfonodos (linfonodomegalias)
  • Aumento do baço e/ou fígado (esplenomegalia e/ou hepatomegalia)


Diagnóstico

  • Exame físico
  • Exames laboratoriais:
  1. Hemograma: a maioria dos pacientes com LLA apresentam linfoblastos no sangue periférico. A anemia e a trombocitopenia podem ser de graus variados. Hiperleucocitose é vista em 10-16% dos casos (leucócitos >100.000/microlitro). Linfoblastos são vistos em 90% dos casos.
  2. Punção da Medula óssea (Mielograma) : Via de regra é realizada análise da medula óssea, mesmo na presença de linfoblastos no sangue periférico.
  3. Imunofenotipagem: para diferenciar se o linfoblasto tem origem células B ou célula T.
  4. Cariótipo: para detecção de alterações cromossômicas.


Classificação

  • Estabelecida na década de 1970, a classificação FAB (French American British) baseia-se exclusivamente na análise morfológica e citoquímica das células malignas. Compreende os subtipos:
  1.  L1: presença predominante de linfoblastos pequenos com núcleo regular e cromatina homogênea. Representa de 25-30% dos casos.
  2.  L2: presença predominante de linfoblastos de tamanho médio à grande com núcleo irregular e cromatina heterogênea. Representa aproximadamente 70% dos casos, sendo a mais comum dos três tipos.
  3.  L3: presença de linfoblastos de tamanho médio a grande com característico citoplasma hiperbasofílico e presença de múltiplos vacúolos. Representa aproximadamente 1-3% dos casos.
  • A classificação EGIL (European Group for the Immunological Characterization of Leukemias) baseia-se nos imunofenótipos celulares e permite a diferenciação em subtipos imunológicos. Através desta é possível classificar a linhagem celular (B ou T) e caracterizar o estágio maturativo da mesma.
  • A classificação OMS (Organização Mundial de Saúde), baseando-se em dados de imunofenótipo, cariótipo e biologia molecular, permite a classificação de acordo com a linhagem B ou T.A OMS classifica a LLA como leucemia de células B precursoras, leucemia de células T precursoras ou neoplasia de células B maduras, subtipo Linfoma/Leucemia de Burkitt.


Tratamento

É realizado com poliquimioterapia (múltiplas drogas quimioterápicas) e radioterapia, com objetivo de eliminar as células malignas.

O uso de drogas anticâncer são combinadas ao longo de anos de tratamento. Agentes utilizados para ALL incluem: [6]

  • Vincristina (Oncovin)
  • Esteroides (prednisona, dexametasona)
  • L-asparaginace (Elspar) ou PEG-L-asapraginase (Oncaspar)
  • Teniposido (Vumon)
  • Citarabina (Cytosar)
  • Daunorrubicina (Cerubidine) ou doxorrubicina (adriamicina)
  • Etoposide (VP-16)
  • 6-mercaptopurina (6-MP, Purinethol)
  • Metotrexato
  • Ciclofosfamida (Cytoxan)
À exceção dos pacientes que apresentam LLA de células B maduras, os quais são tratados com ciclos curtos e intensivos, o tratamento normalmente consiste de uma fase de indução da remissão, fase de consolidação (ou intensificação) e fase de manutenção.

Em alguns casos pode ser necessário o transplante de medula óssea.

Espero que gostem.
Fiquem comigo.

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